Статьи
Что такое миелофиброз?
01.09.2018
что такое миелофиброз?
Трансформация миелофиброза в острый лейкоз
Миелофиброз — миелопролиферативное заболевание, для которого характерны анемия различной выраженности — от умеренной до тяжелой, весьма разнообразные изменения в периферической крови, фиброз костного мозга....
Миелофиброз — миелопролиферативное заболевание, для которого характерны анемия различной выраженности — от умеренной до тяжелой, весьма разнообразные изменения в периферической крови, фиброз костного мозга и миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов. Болезнь возникает в результате пролиферации мутантного клона, происходящего из стволовой кроветворной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов [Adamson, Fialkow, 1978]. Нередко наблюдается также пролиферация остеобластов и образование новой костной ткани. Неизвестно, является ли фиброз костного мозга реакцией на нарушения пролиферативной активности клеток кроветворной системы или же компонентом таких патологических пролиферативных реакций. Миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов обычно рассматривается как компенсаторный процесс; возможно, однако, что она является результатом пролиферации стволовой клетки.
Собственный опыт лечения хронических миелопролиферативных заболеваний в РосНИИГТ
Фиброз костного мозга и экстрамедуллярный гемопоэз (миелоидная метаплазия) , поражающие селезенку и печень (спленомегалия во всех случаях; гепатомегалия — у половины больных) . Клинические проявления: увеличение частоты тромбозов, кровотечение не характерно. Диагностика. Анемия с изменениями в мазках крови: атипичные эритроциты (клетки «падающей капли» , другие пойкилоциты, ядерные эритроидные клетки, ба-зофильная пунктация, гигантские формы тромбоцитов) . Биопсия костного мозга служит определяющим тестом, фиброз костного мозга может быть зафиксирован при окрашивании на ретикулин. Может развиваться остеосклероз (повышение плотности кости) . Вторичные причины миелофиброза, которые необходимо учитывать в дифференциальной диагностике, включают метастазы опухолей, туберкулез, болезнь Педжета, болезнь Гоше. Лечение поддерживающее, средний период выживания составляет около 4 лет.
Войдите, чтобы написать ответ